Zigzag Fibers
Foi o eletrocardiograma feito no departamento de emergência que forneceu a Wallach a última pista de que ele precisava para fazer seu diagnóstico. Um EKG mede a eletricidade gerada pelo coração para fazer os músculos se contraírem de forma eficaz. Um coração espesso e musculoso fará um traçado de EKG maior, mais exagerado do que o normal. Quanto mais músculos estiverem presentes, maior será o sinal. Mas o coração desse homem gerou um sinal menor do que o normal. Menos eletricidade pode sugerir menos músculos. O coração deste homem foi aumentado por algo além de músculos?
Existem doenças que podem invadir os músculos cardíacos e fazê-los parecer maiores, mas mais fracos. Uma doença como essa poderia ser responsável por todos os sintomas do homem – as paredes de aparência espessa, o transbordamento para os pulmões, o estranho eletrocardiograma, a falta de ar e até mesmo a hemoptise. “Acho que você pode ter algo sério”, disse Wallach ao paciente. Uma ressonância magnética cardíaca poderia dar-lhes a resposta. O paciente fez esse teste alguns dias depois. Ele não saiu do scanner por mais de 20 minutos quando seu telefone tocou. Foi Wallach. As imagens contavam a história: O homem tinha uma doença conhecida como amiloidose.
A amiloidose é o resultado final de muitos processos de doenças que, em última análise, fazem com que as fibras em forma de zigue-zague se acumulem em diferentes partes do corpo. A amiloidose cardíaca pode ser resultado de um câncer conhecido como mieloma múltiplo. Nesse tipo de câncer, um tipo de glóbulo branco denominado plasmócito cria fibras anormais que podem se decompor e formar as fibras dentadas características da amiloidose. Essas fibras irregulares também podem ser resultado do envelhecimento. Nessa versão da doença, as proteínas carreadoras conhecidas como transtiretinas se rompem e assumem as dobras anormais, mas irregulares, características da amiloidose. Em ambas as doenças, essas fibras serrilhadas viajam pelo corpo, invadindo e se acumulando nos músculos – geralmente no músculo cardíaco.
Testes de sangue e urina rapidamente mostraram que sua doença não era causada por mieloma. Isso foi um alívio; o prognóstico para pacientes com amiloidose cardíaca decorrente de mieloma múltiplo é ruim. Eles geralmente morrem dentro de um ano após receberem o diagnóstico. Uma biópsia do músculo cardíaco comprovou que era a forma de amiloidose associada ao envelhecimento. Este tipo de amiloidose também é progressivo, mas muito mais lentamente. O paciente foi encaminhado a um cirurgião cardiotorácico da Universidade de Columbia. Mais cedo ou mais tarde, ele precisaria de um transplante de coração.
Três anos se passaram antes que Wallach tivesse notícias do paciente novamente. Ele escreveu para avisar Wallach que havia recebido seu transplante de coração e estava bem. Ele estava escrevendo para agradecer: “Você salvou minha vida”.
Perguntei a Wallach como ele poderia fazer esse diagnóstico quando outros médicos não o fizeram. Ele o chamou de Signo da Tia Tilly. “Se eu descrevesse tia Tilly para você e o enviasse em uma multidão para encontrá-la, você provavelmente fracassaria. Mas se você já viu a tia Tilly ”- ele estalou os dedos -“ não tem problema. Você a encontraria em um segundo. É tudo uma questão de reconhecimento. ”
Lisa Sanders, MD, é redatora colaboradora da revista. Seu livro mais recente é “Diagnosis: Solving the Most Baffling Medical Mysteries.” Se você tiver um caso resolvido para compartilhar com a Dra. Sanders, escreva para Lisa .Sandersmd @ gmail.com.
Zigzag Fibers
Foi o eletrocardiograma feito no departamento de emergência que forneceu a Wallach a última pista de que ele precisava para fazer seu diagnóstico. Um EKG mede a eletricidade gerada pelo coração para fazer os músculos se contraírem de forma eficaz. Um coração espesso e musculoso fará um traçado de EKG maior, mais exagerado do que o normal. Quanto mais músculos estiverem presentes, maior será o sinal. Mas o coração desse homem gerou um sinal menor do que o normal. Menos eletricidade pode sugerir menos músculos. O coração deste homem foi aumentado por algo além de músculos?
Existem doenças que podem invadir os músculos cardíacos e fazê-los parecer maiores, mas mais fracos. Uma doença como essa poderia ser responsável por todos os sintomas do homem – as paredes de aparência espessa, o transbordamento para os pulmões, o estranho eletrocardiograma, a falta de ar e até mesmo a hemoptise. “Acho que você pode ter algo sério”, disse Wallach ao paciente. Uma ressonância magnética cardíaca poderia dar-lhes a resposta. O paciente fez esse teste alguns dias depois. Ele não saiu do scanner por mais de 20 minutos quando seu telefone tocou. Foi Wallach. As imagens contavam a história: O homem tinha uma doença conhecida como amiloidose.
A amiloidose é o resultado final de muitos processos de doenças que, em última análise, fazem com que as fibras em forma de zigue-zague se acumulem em diferentes partes do corpo. A amiloidose cardíaca pode ser resultado de um câncer conhecido como mieloma múltiplo. Nesse tipo de câncer, um tipo de glóbulo branco denominado plasmócito cria fibras anormais que podem se decompor e formar as fibras dentadas características da amiloidose. Essas fibras irregulares também podem ser resultado do envelhecimento. Nessa versão da doença, as proteínas carreadoras conhecidas como transtiretinas se rompem e assumem as dobras anormais, mas irregulares, características da amiloidose. Em ambas as doenças, essas fibras serrilhadas viajam pelo corpo, invadindo e se acumulando nos músculos – geralmente no músculo cardíaco.
Testes de sangue e urina rapidamente mostraram que sua doença não era causada por mieloma. Isso foi um alívio; o prognóstico para pacientes com amiloidose cardíaca decorrente de mieloma múltiplo é ruim. Eles geralmente morrem dentro de um ano após receberem o diagnóstico. Uma biópsia do músculo cardíaco comprovou que era a forma de amiloidose associada ao envelhecimento. Este tipo de amiloidose também é progressivo, mas muito mais lentamente. O paciente foi encaminhado a um cirurgião cardiotorácico da Universidade de Columbia. Mais cedo ou mais tarde, ele precisaria de um transplante de coração.
Três anos se passaram antes que Wallach tivesse notícias do paciente novamente. Ele escreveu para avisar Wallach que havia recebido seu transplante de coração e estava bem. Ele estava escrevendo para agradecer: “Você salvou minha vida”.
Perguntei a Wallach como ele poderia fazer esse diagnóstico quando outros médicos não o fizeram. Ele o chamou de Signo da Tia Tilly. “Se eu descrevesse tia Tilly para você e o enviasse em uma multidão para encontrá-la, você provavelmente fracassaria. Mas se você já viu a tia Tilly ”- ele estalou os dedos -“ não tem problema. Você a encontraria em um segundo. É tudo uma questão de reconhecimento. ”
Lisa Sanders, MD, é redatora colaboradora da revista. Seu livro mais recente é “Diagnosis: Solving the Most Baffling Medical Mysteries.” Se você tiver um caso resolvido para compartilhar com a Dra. Sanders, escreva para Lisa .Sandersmd @ gmail.com.
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